¿Cuál es EA/TEF?

EA/TEF representa atresia del esófago/fístula traqueoesofágica. Es un defecto de nacimiento congénito raro que afecta a aproximadamente 1 en 4.000 bebés. Con EA/TEF, un bebé no puede tragar, y puede también tener apuro el respirar.

Definición
La atresia del esófago (ea) es un defecto de nacimiento (anomalía congénita) en el cual el esófago, que conecta la boca con el estómago, se acorta y se cierra apagado (los muertos terminados) en un cierto punto a lo largo de su longitud. Este defecto ocurre casi siempre conjuntamente con la fístula traqueoesofágica (tef), una condición en la cual el esófago se ate incorrectamente a la tráquea, la “tráquea” que lleva el aire en los pulmones. Se cree que estos defectos ocurren alrededor de la cuarta semana del embarazo cuando la zona digestiva está formando. No hay causa sabida para los defectos.

Descripción
La falta de un niño nonato (feto) de convertirse correctamente puede dar lugar a defectos de nacimiento. Estos defectos implican típicamente los órganos cuya función es elemento incidental o no necesaria en absoluto antes de nacimiento, significando que los defectos no serán detectados hasta que el bebé nazca. La zona digestiva es innecesaria para el crecimiento fetal, puesto que toda la nutrición viene de la madre a través de la placenta y del cordón umbilical. Durante el desarrollo fetal, el esófago y la tráquea se presentan del mismo tejido original, formando en dos de lado a lado callejones, el esófago que lleva de la garganta al estómago y a la zona digestiva, y la tráquea que lleva de la laringe a los pulmones y al sistema respiratorio. Normalmente, los dos tubos forman por separado (distinga); sin embargo, en el caso de ea/tef, no distinguen, que da lugar a varias configuraciones malformadas. Hay cinco configuraciones:

• Tipo A (7.7% de casos): Atresia del esófago en la cual ambos segmentos del extremo del esófago en bolsas ocultas. Ninguno de los dos segmentos se ata a la tráquea.
• Tipo B (0.8%): Atresia del esófago con la fístula traqueoesofágica en la cual el segmento superior del esófago forma una fístula a la tráquea. El segmento más bajo de los extremos del esófago en una bolsa oculta. Esta condición es muy rara.
• Tipo C (86.5%): La atresia del esófago con la fístula traqueoesofágica, en la cual el segmento superior del esófago termina en una bolsa oculta (EA) y el segmento más bajo del esófago se ata a la tráquea (TEF).
• Tipo D (0.7%): Atresia del esófago con la fístula traqueoesofágica, en la cual ambos segmentos del esófago se atan a la tráquea. Ésta es la forma más rara de EA/TEF.
• Tipo E (tipo también llamado H) (4.2%): Fístula traqueoesofágica en la cual no hay atresia del esófago porque el esófago es continuo al estómago. La fístula está presente entre el esófago y la tráquea.

Normalmente, el esófago mueve el alimento desde la boca al estómago. Cuando el esófago termina en una bolsa en vez de vaciar en el estómago, el alimento, los líquidos, y la saliva no pueden pasar a través. La combinación de ea con el tef compromete la digestión, la nutrición, y la respiración (respiración), creando una condición peligrosa para la vida que requiera la atención médica inmediata. Todos los bebés con ea/tef requieren la reparación quirúrgica corregir la condición y permitir la nutrición y tragar apropiados.

Datos demográficos
La atresia del esófago solamente o con la fístula traqueoesofágica (ea/tef) ocurre en aproximadamente uno en 4.000 nacimientos.

Causas y síntomas
La causa de la atresia del esófago, como el de la mayoría de los defectos de nacimiento, es desconocida. Un niño nacido con ea/tef puede aparecer inicialmente tragar normalmente. Sin embargo, las primeras muestras de ea/tef pueden ser la presencia de burbujas minúsculas, blancas, espumosas del moco en la boca del niño y a veces en la nariz también. Cuando estas burbujas suctioned lejos, reaparecen. Este síntoma ocurre cuando la bolsa oculta comienza a llenar del moco y de la saliva que pasarían normalmente a través del esófago en el estómago. En lugar estas secreciones sostienen en la boca y el área nasal, haciendo al bebé drool excesivamente. Aunque el niño pueda tragar normalmente, un sonido de confusión se puede oír en el pecho junto con toser y la obstrucción, especialmente cuando el niño intenta beber. Algunos niños, dependiendo de la severidad del defecto, pueden aparecer azules (cianosis), una muestra del oxígeno escaso en el sistema circulatorio. El abdomen del niño puede ser hinchado y firme (dilatado) porque la tráquea anormal permite que el aire se acumule en el estómago, llenando el espacio abdominal que lleva a cabo los órganos circundantes. La pulmonía de la aspiración, una infección del sistema respiratorio causado por la inhalación del contenido de la zona digestiva, puede también convertirse.

Diagnosis
Cuando un médico sospecha atresia del esófago después de ser presentada con los síntomas típicos, la diagnosis comienza generalmente con suavemente el paso de un catéter a través de la nariz y en el esófago. Se indica la atresia del esófago si el catéter para en la bolsa oculta, indicando que ha golpeado una obstrucción. Si el EA está presente, el catéter parará típicamente en 4 a 5 pulgadas (10-12 cm) de las ventanas de la nariz. la examinación de radiografía Bario-realzada puede revelar una bolsa del esófago dilatada, hecha más grande por la colección de líquido amniótico en la bolsa.

Durante el desarrollo fetal, el esófago agrandado pudo también haber avanzado y haber enangostado la tráquea, una condición en el feto que puede contribuir al desarrollo de la fístula. El aire en el estómago puede confirmar la presencia de fístula; el gas en el intestino grande elimina atresia (duodenal) intestinal. El médico también realizará una examinación física comprensiva, buscando otras anomalías congénitas que se sepan para acompañar EA/TEF. Los rayos del pecho x se pueden tomar para buscar anormalidades esqueléticas y cardiacas. Los rayos de x abdominales se pueden tomar también para buscar la obstrucción y anormalidades intestinales. Un ecocardiograma (ECG) se puede realizar para evaluar la función del corazón y el ultrasonido de los riñones realizados para evaluar la función del riñón.

Tratamiento
Los niños con el ea, con o sin el tef, son poco proclives a sobrevivir sin cirugía para volver a conectar el esófago. El procedimiento se hace cuanto antes; sin embargo, la precocidad, la presencia de otros defectos de nacimiento, o las complicaciones de la pulmonía de la aspiración pueden retrasar cirugía. Una vez que está diagnosticado, el bebé puede ser alimentado intravenoso hasta que se realice la cirugía. El moco y la saliva también serán quitados continuamente vía un catéter. Los niños sanos que no tienen ninguna complicación, tal como problemas del corazón o del pulmón u otros tipos de malformaciones intestinales, pueden generalmente tener cirugía en el plazo de las primeras 24 horas de vida. Las técnicas de la cirugía usadas para tratar los cinco tipos de defectos de ea/tef son similares.

Se conduce la cirugía mientras que el niño está bajo anestesia general; un tubo se coloca a través de la boca continuamente a la succión la bolsa del esófago durante el procedimiento. Una línea intravenosa (IV tubería en las venas) se establece para permitir que los líquidos sean administrados según lo necesitado durante cirugía. Generalmente, colocan al niño en un ventilador, con un tubo colocado abajo de la vía aérea por lo menos la longitud de la cirugía.

Típicamente, el cirujano hace una incisión en la pared de pecho derecha entre las costillas, permitiendo el acceso al esófago y a la tráquea para la reparación de una o ambas según lo necesitado. Si el boquete entre las dos porciones del esófago es corto, el cirujano puede ensamblar ambos extremos del esófago (anastomosis). Si la porción superior del esófago es cortocircuito y un boquete largo existe entre las porciones superiores y más bajas, la cirugía reconstructiva no puede ser realizada, y el niño debe recibir la nutrición de cierta manera para dar un plazo de varios meses del crecimiento. En este caso, un gastrostomy (tubo de estómago) se puede poner quirúrgico directamente en el estómago para alimentar. En la reparación más típica de ea/tef, la fístula es primera cerrada apagado, creando una vía aérea separada. Después la bolsa del esófago oculta se abre y está conectada con la sutura (costura) con la otra porción del esófago, creando una “pipa normal del alimento” directamente en el estómago. El esófago se separa de la tráquea en caso de necesidad.

Si los dos extremos del esófago son demasiado lejanos aparte ser reatados, surgury se suspende para esperar el crecimiento del tejido del esófago, acompañado a veces estirando procedimientos. La cirugía para conectar los dos extremos del esófago puede suceder en el plazo de tres a cuatro meses de vida. O el tejido del intestino grande se utiliza para poner los calzones al boquete entre los dos extremos.

Preocupaciones alimenticias
Si un niño no puede cuidar normalmente antes de que la cirugía pueda ser realizada, la nutrición se proporciona intravenoso (parenteral) o directamente a través de un tubo en el estómago (gastronomía). Después de la cirugía, los niños deben poder tragar normalmente y reasumir el cuidar o el alimentar. Sin embargo, un tubo de alimentación (g-tubo) puede permanecer en el lugar por meses o años, dependiendo de las necesidades alimenticias del niño.

Pronóstico
La cirugía para corregir atresia del esófago es generalmente acertada, con tarifas de supervivencia cerca del 100 por ciento en niños de otra manera sanos después de que se corrija la condición. Las complicaciones postoperatorias pueden incluir tragar de la dificultad, puesto que el esófago pueden no contratar eficientemente, las restricciones (acumulación del tejido de la cicatriz) en el sitio de la cirugía, y el reflujo gastrointestinal, en el cual el contenido ácido del respaldo del estómago en la parte más inferior del esófago, causando posiblemente úlceras.

Preocupaciones parentales
A pesar de un principio difícil para los niños con atresia del esófago con o sin el tef, los padres pueden ser tranquilizados que el defecto se puede corregir generalmente con cirugía, permitiendo la digestión normal, la nutrición, y la respiración para ocurrir en su niño. Las preocupaciones por complicaciones están fundamentadas, incluyendo susceptibilidad creciente a los fríos y a las infecciones, así como la presencia de condiciones crónicas. Las ayudas en curso de la asistencia médica manejan estas condiciones y mantienen buena salud en los niños que han tenido ea/tef. Los padres pueden buscar consejo sobre la consolidación del sistema inmune del niño con la nutrición y los suplementos apropiados.

Abajo están los diagramas de los cinco diversos tipos de EA/TEF.

TIPO	DESCRIPCIÓN	DIAGRAMA
Tipo A Atresia del esófago (7.7%)	Ambos segmentos del esófago terminan en bolsas ocultas. Ninguno de los dos segmentos del esófago se ata a la tráquea.
Tipo B Atresia del Esófago con la Fístula Traqueoesofágica superior (0.8%)	El segmento superior del esófago forma una fístula a la tráquea (TEF). El segmento más bajo del esófago termina en una bolsa oculta (EA). Ésta es una forma muy rara de EA/TEF.
Tipo C Atresia del esófago con una fístula traqueoesofágica más baja (86.5%)	El segmento superior del esófago termina en una bolsa oculta (EA). El segmento más bajo del esófago se ata a la tráquea (TEF). Éste es el tipo más común de EA/TEF.
Tipo D Atresia del esófago con la fístula traqueoesofágica superior y más baja (0.7%)	Ambos segmentos del esófago se atan a la tráquea. Ésta es la forma más rara de EA/TEF.
Tipo E (tipo también llamado H) Fístula Traqueoesofágica (4.2%)	No hay atresia del esófago pues el esófago es continuo al estómago. Sin embargo, la fístula está presente entre el esófago y la tráquea.